Главная » Микология - лечение микоза кожи, ногтей


Т клеточная лимфома кожи грибовидный микоз



Т-клеточная лимфома кожи

Распространенные визуальные формы онкопатологии не всегда просты для постановки окончательного диагноза, несмотря на легкость первичного выявления. Этим объясняется частое несвоевременное лечение Т-клеточной лимфомы кожи, как одного из видов опухолевого поражения. Сложность верификации конкретно данного вида опухолей связана с протеканием процесса на ранних стадиях под маской других заболеваний, которые безуспешно могут лечить дерматологи. И только с появлением развернутой клинической картины – тайное становится явным.

Сущность патологии

Т-клеточная лимфома кожи – группа различных лимфопролиферативных поражений, характеризующихся появлением и бесконтрольным размножением Т-лимфоцитов в коже. Субстратом заболевания является сосочковый ее слой, что объясняется наибольшим количеством лимфатических капилляров в данном участке. При этом происходит внедрение незрелых форм Т-лимфоцитов с разной степенью дифференцировки в определенные зоны поверхности кожных покровов, вызывая их воспалительно-опухолевое перерождение.

Виды распространенных первичных лимфом кожи

Вообще, согласно гистологической классификации выделяют около 20-25 видов данных опухолей. Но большинство из них так редко встречаются, что нет необходимости в их детальном описании. Тем более, что лечебная тактика от этого почти не изменяется. В практической онкологии и медицине наиболее часто встречаются Т-клеточная лимфома кожи разного вида:

  • Грибовидный микоз;
  • Синдром Сезари;
  • Анаплапстическая крупноклеточная лимфома;
  • Лимфоматоидный папулез.

Грибовидный микоз

Составляет больше половины случаев среди всех лимфопролиферативных процессов кожи. Морфологическим субстратом подобного рода опухолей являются мелкие и средние лимфоциты Т-клеточного звена со специфическими (церебриформными) ядрами. В клиническом течении заболевание характеризуется особым сродством к эпидермису, из-за чего его называют эпидермотропным. Симптомы лимфомы кожи подобного вида проявляются поэтапным эволюционированием разных морфологических элементов: пятно-бляшка-узел. Подобная трансформация, особенно при поверхностной локализации, является специфическим критерием для диагностики грибовидного микоза.

Излюбленная локализация первичного очага поражения – кожа ягодичных и других, защищенных от солнца областей (бедра, спина, пах и низ живота.) Начало процесса часто воспринимается за псориаз, экзему, дерматит. Отмечается очень медленное прогрессирование с постепенным разрастанием опухолевых болезненных красных узлов, которые впоследствии, склонны к изъязвлению. Это процесс во временном промежутке длится годами, что свидетельствует об относительной доброкачественности. Если процесс доходит до язвенной стадии, возможно увеличение регионарных лимфатических узлов. Окончательный диагноз выставляется под микроскопом, после предварительной биопсии.

Прогноз и эффективное лечение Т-клеточной лимфомы кожи данного вида зависит от его своевременности. В комплекс лечебных мероприятий включают лучевую, химиотерапию и интерферон. Определенный эффект получен при использовании глюкокортикоидных мазей.

Синдром Сезари

Второй по частоте после грибовидного микоза. Клинически симптомы лимфомы кожи состоят из классической триады: клеток Сезари (специфических опухолевых Т-клеток), как в зоне поражения кожи, так и в периферической крови, регионарного лимфаденита и эритродермии. Последняя проявляется сильнейшим распространенным кожным зудом, сопровождающимся ранним увеличением лимфатических узлов, утолщением и шелушением кожи ладонной и подошвенной областей, и грибковым поражением ногтей.

Для дополнительных методов диагностика лимфомы кожи при помощи иммуногистохимии применимы такие критерии:

  1. Содержание клеток Сезари в крови превышающее 1000 в 0,1 мл;
  2. Отношение Т-клеток типа CD4 к CD8 превышает 10;
  3. Потеря антигенов Т-лимфоцитами класса CD2-CD5.

Для лечения, как и в предыдущем случае, при первой и второй стадии используются иммунотерапия, интерферон и глюкокортикоиды. В более поздней стадии процесса показано применение локальной рентгентерапии, химиотерапии, фотофереза экстракорпорального.

В составе специфической терапии обоих видов Т-клеточных лимфом показан специальный протеин интегрированного типа – Ontak, и различные виды антител.

Анаплапстическая крупноклеточная лимфома

Развивается чаще у мужчин после 60-летнего возраста. Клинически диагностика лимфомы кожи подобного рода базируется на выявлении внутрикожно или подкожно расположенных единичных узлов, которые характеризуются относительно медленным ростом и склонностью к изъязвлению. Локализуется преимущественно на коже конечностей. Представлены инфильтративными образованиями в глубоких слоях кожи и подкожной клетчатке. Характеризуются доброкачественностью течения.

Лечение лимфом в виде одиночных узловых образований состоит в хирургическом удалении с дополнением пред- и послеоперационной лучевой терапией. Для местной терапии используют мазь метотрексата. Химиотерапия показана редко и связана с активным прогрессированием процесса.

Лимфоматоидный папулез

Представлен множественными папулоподобными инфильтратами кожи, которые обладают способностью к самопроизвольному разрешению и точно такому же рецидивированию. Редко достигают значительных размеров и изъявлений.

Комплекс лечебных мероприятий не отличается от терапии при синдроме Сезари. Агрессивная лучевая и химиотерапия показана в случае частых рецидивов и значительном опухолевом росте.

Лимфома кожи

Лимфома кожи

По данным исследований Т-клеточные лимфомы кожи встречаются в 65-70% случаев, тогда как В-клеточные лимфомы кожи составляют 20-25%. Еще 10% занимают так называемые неклассифицируемые лимфомы кожи.

Причины возникновения лимфомы кожи

Развитие лимфомы кожи связано с мутацией Т или В лимфоцитов, которая приводит к их бесконтрольному размножению и миграции в кожу. Точные причины, запускающие этот механизм не известны. Предполагают, что возникновение злокачественного клона лимфоцитов может быть спровоцировано постоянной антигенной стимуляцией на фоне нарушенной иммунной защиты организма.

Провоцирующую роль отводят вирусным инфекциям, вызванным ретровирусами, цитомегаловирусом. вирусом простого герпеса 8 типа, вирусом Эпштейна—Барра. Действие различных химических веществ и канцерогенов, применяющихся в сельском хозяйстве, химической промышленности, строительстве и других областях, также может быть причиной возникновения лимфомы кожи.

Лимфома кожи бывает первичной, когда заболевание начинается с поражения дермы, и вторичной — в результате миграции лимфоцитов из лимфоидного органа, в котором происходит их размножение. К таким органом относится костный мозг, вилочковая железа, лимфатические узлы, селезенка, лимфоидные скопления по ходу дыхательных путей и желудочно-кишечного тракта.

Симптомы лимфомы кожи

Лимфомы кожи характеризуются полиморфизмом сыпи (пятна, бляшки, узлы), различной степенью выраженности зуда и увеличением периферических лимфатических узлов. По степени злокачественности выделяют лимфомы I, II и III степени. По клиническим проявлениям: узелковую, бляшечную и эритродермическую формы.

Узелковая форма Т-клеточной лимфомы кожи I степени характеризуется мелкими плоскими узелками размером с просяное зерно. Узелки имеют сиреневый или желтоватый цвет, располагаются группами и склонны к спонтанному регрессу. При более злокачественном течении узелки увеличиваются, приобретают вишневый цвет и утрачивают тенденцию к группировке. Пациенты погибают от метастазов через 2-5 лет.

Редко встречается мелкоузелковая форма Т-клеточной лимфомы кожи, при которой фолликулярные узелки сливаются в бляшки с напоминающим псориаз поверхностным шелушением. На этом фоне появляются крупные узелки, которые затем подвергаются некрозу.

Бляшечная форма Т-клеточной лимфомы кожи I степени представлена нерезко отграниченными бляшками желтоватого цвета. Размер бляшек может быть больше ладони. Они постепенно разрешаются с образованием участков атрофии и гиперпигментации .

Бляшечная форма II степени (грибовидный микоз Алибера) встречается в 26% всех лимфом кожи. Для нее характерно стадийное развитие. Вначале появляются шелушащиеся ярко-розовые пятна и другие элементы (эритематозная стадия). Затем на месте пятен формируются застойно-красные бляшки часто с мокнущей поверхностью и периферическим ростом (бляшечная стадия). В опухолевой стадии бляшки сменяются плоскими узлами размером до апельсина с некрозом в центре образования.

Эритродермическая форма Т-клеточной лимфомы кожи I степени (синдром пре-Сезари) часто развивается на фоне длительно, в течение 10-15 лет, существующей экземы или нейродермита. Кожа покрасневшая и отечная, покрыта крупными пластинками белых чешуек. Наблюдается генерализованное увеличение лимфоузлов, дистрофия ногтей, выпадение волос. лихорадка и мучительный зуд. Через несколько лет пациент может погибнуть от кахексии или процесс переходит в эритродермическую форму II степени (синдром Сезари ), характеризующуюся выраженной инфильтрацией, шелушением и сухостью кожи .

Для В-клеточных лимфом кожи характерно отсутствие зуда и других субъективных ощущений при I и II степени злокачественности. Они проявляются бляшечной и узловатой формой. Для бляшечной формы характерны те же стадии, что и для Т-клеточной лимфомы кожи. Узловатая форма развивается с образованием одного или нескольких полушаровидных узлов плотно-эластической консистенции, величина которых достигает размеров грецкого ореха.

Диагностика лимфомы кожи

Во многих случаях лимфомы кожи сопровождаются изменениями в клиническом анализе крови. Для Т-клеточной лимфомы характерны лейкопения и моноцитоз. При синдроме пре-Сезари наблюдается лейкоцитоз и нейтрофилез, повышение количества эозинофилов. При синдроме Сезари может наблюдаться увеличение лейкоцитов до 30000-200000. В-клеточные лимфомы кожи характеризуются возникновением вначале нормохромной, а затем гемолитической анемии .

Решающее диагностическое значение имеет гистологическое и цитологическое исследование материала, взятого путем биопсии элементов лимфомы кожи, а при необходимости и лимфатических узлов. Биопсия позволяет дифференцировать Т и В клеточную лимфому кожи, а также определить степень ее злокачественности.

При вовлечении в процесс внутренних органов проводят их исследование: УЗИ брюшной полости. рентгенографию легких. КТ легких и т. п.

Лечение лимфомы кожи

Основным методом лечения пациентов с лимфомой кожи является химиотерапия. В ней используют цитостатики (винкристин, винбластин, циклофосфан), кортикостероиды (преднизолон, бетаметазон) и интерфероны (гамма-интерферон). В лечении отдельных пятен, бляшек и единичных опухолей применяют лучевую терапию, ПУВА-терапию, фототерапию. В некоторых случаях эффективно проведение экстракорпорального фотофореза. Часто комбинируют различные методы лечения и применяемые препараты. Например, облучение назначается совместно с химиотерапией и после нее.

Прогноз лимфомы кожи

При своевременном начале лечения и I-II степени злокачественности лимфомы кожи часто удается добиться выраженной ремиссии и продлить жизнь пациента. К летальному исходу в таком случае приводят интеркуррентные заболевания или осложнения лечения. Если лимфома кожи диагностирована в опухолевой стадии или имеет выраженную злокачественность, прогноз крайне неблагоприятный, летальный исход может наступить через 2 года после начала заболевания.

Лимфома кожи - лечение в Москве

Лимфомы кожи: симптомы, диагностика, лечение

Методы лечения:

Лучевая терапия

Продолжительность лечения 20 - 35 дней
Стоимость лечения $ 2 000 - $ 5 000 расчитывается индивидуально

Лучевая терапия применяется при небольших (менее 20 мм) опухолях, а также в случаях, когда опухоль находится в зоне эффективного воздействия линейного ускорителя.

Программа лечения предусматривает облучение очага опухоли пучком ионизирующего излучения, от которого раковые клетки гибнут. На курс лечения может потребоваться от 5 до 35 сеансов (фракций). Благодаря лепестковому коллиматору, встроенному в систему линейного ускорителя, излучение воздействует только на клетки опухоли, не выходя за ее границы.

Во время курсов лучевой терапии на линейном ускорителе Электа Синержи неподвижность и комфортность пациента обеспечивается фиксирующими устройствами в виде термопластических масок и вакуумных матрасов. Пациент не испытывает никаких болевых ощущений во время 30-минутных сеансов.

Лимфомы кожи

Лимфома кожи - это опухоли, развивающиеся из лимфатических тканей. Существуют доброкачественные и злокачественные лимфомы. Злокачественные лимфомы, в зависимости от вида клеток, бывают Т-клеточные и В-клеточные.

Т-клеточная злокачественная лимфома (грибовидный микоз) поражает не только кожу, но и лимфатические узлы, а также внутренние органы. В начальной стадии заболевания на теле и конечностях появляются пятнистые, узелковые, уртикарные образования, по внешнему виду напоминающие экзему, атопический дерматит, псориаз и прочие похожие заболевания. Эти образования могут формировать ограниченные очаги поражения, покрытые мелкими чешуйками. Цвет таких высыпаний колеблется от розовато-красных до багрово-коричневых. Лимфоидные образования вызывают у пациентов интенсивный зуд. С течением времени на коже появляются множественные плотные очаги поражения различной величины. Сливаясь друг с другом, они образуют темно-красные или синюшного цвета бляшки с неровными очертаниями. Нередко образуются также многочисленные узелки, пузырьки, пустулы, шелушение, расчесы, серозные и геморрагические корочки. При отсутствии лечения, лимфоидные образования трансформируются в различные по величине опухоли и язвы. Т-клеточная злокачественная лимфома может также протекать в виде эритродермии (покраснение и воспаление всей, или почти всей кожи).

В-клеточные злокачественные лимфомы (ретикулез кожи, ретикулосаркоматоз) отличаются большим разнообразием. Частым проявлением В-клеточной злокачественной лимфомы являются бляшки различной величины (5-15 см), которые могут срастаться и расти. Цвет бляшек от розово-синего до красно-синюшного оттенка. При В-клеточной злокачественной лимфоме опухолевый процесс начинается рано и активно прогрессирует. При этом возникают многочисленные фиолетово-красные узлы величиной до 8 см и более, склонные к интенсивному росту. Процесс интенсивного роста сопровождается увеличением лимфатических узлов, печени и селезенки, изменениями в клиническом анализе крови и структуры лимфатических узлов.

Постановка диагноза лимфом кожи осложнена многообразием видов и форм этого заболевания, а также тем, что они похожи на различные хронические доброкачественные заболевания кожи. Развивается большинство злокачественных лимфом кожи медленно, и долго они похожи на экзему, псориаз, атопический дерматит и другие дерматозы. Гистологические, иммунологические, иммуногистохимические исследования на ранних этапах недостаточны для окончательного диагноза. Однако участковые врачи и врачи семейной медицины должны по клиническим и гистологическим показателям выявлять лимфоидные заболевания кожи и направлять больного на консультацию к специалисту.

Метод и длительность лечения определяются лечащим врачом

Источники: http://teamhelp.ru/onkologiya/t-kletochnaya-limfoma-kozhi.html, http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_dermatologia/skin-lymphoma, http://cyberclinika.com/lechenie/opuholi-kozhi/limfomi-kogei-simptomi-diagnostika-lechenie.html

Комментариев пока нет!

Ваше имя *
Ваш Email *

Сумма цифр внизу: код подтверждения



Меню


Избранные статьи

Трещины на пятках причины и лечение

Трещины на пятках далее...

Диеты при заболеваниях желудочно кишечного тракта

Диета при ЖКТ далее...

Уровень сахара 5 19 много или нет

Как нормализовать уровень далее...

Чем отличается овсянка от геркулеса

Чем отличается овсянка от геркулеса? Употребление каши очень важно далее...

Топинамбур при сахарном диабете как употреблять

Почему топинамбур используют при сахарном диабете Топинамбур далее...





Популярные статьи

Жесты рук и их значение (205)

Сколько капель в чайной ложке спиртовой настойки (191)

Заложило уши и шум в ушах (154)

Можно ли набрать вес если бросить курить (117)

Сколько в день человек тратит калорий (106)

Норма сахара в крови у женщин после 60 лет (104)

Бросаю курить через сколько станет легче (98)

Тимьян и чабрец одно и тоже (95)







Консультация в любой области медицины



Thumbnail

Кардиология

Сердце — это биологический маятник организма. Сохранить здоровье сердца и сосудов жизненно важно для активной жизнедеятельности.

Подробности…
Thumbnail

Офтальмология

Глаза — зеркало души и показатель здорового организма. Как сохранить зрение? Как сберечь здоровье и красоту глаз на многие годы?

Подробности…
Thumbnail

Гастроэнтерология

Гастроэнтерология — комплексный раздел медицины, изучающий работу ЖКТ человека, заболевания и методы их лечения.

Подробности…
Thumbnail

Стоматология

Здоровые зубы — важный фактор, от которого зависит не только красота улыбки, но и уверенность в себе.

Подробности…